NHỮNG ĐIỀU CẦN BIẾT VỀ BỆNH KAWASAKI

Ngày đăng: [Tuesday, January 26, 2010]

Gần đây báo chí thường hay nhắc đến bệnh Kawasaki. Về mặt dịch tể thì bệnh này thường xảy ra ở trẻ em dưới 5 tuổi. Nó xuất hiện trên toàn thế giới, nhưng các chủng tộc người châu Á thì có tần xuất cao hơn. Nhưng nó thuộc loại bệnh hiếm gặp. Ở Việt Nam chưa thấy có một thống kê nào. Trong khi đó ở Mỹ, cứ mỗi năm phát hiện khoảng 3.000 trường hợp. Còn ở quê hương Nhật Bản của ông Tomisaku Kawasaki thì tính từ năm 1967, năm mà ông phát hiện ra nó đến năm 2.000 tổng số trường hợp được chẩn đoán xác định là khoảng hơn 150.000 trường hợp. Vị chi, mỗi năm khoảng hơn 4.500 trường hợp(1). Như vậy nó như thế nào?

Bệnh Kawasaki hay còn được gọi là hội chứng Hạch-Da niêm(mucocutaneous lymph node syndrome:MLNS). Về mặt giải phẫu bệnh người ta tìm thấy tổn thương dạng nốt ở nhiều động mạch có kích thước trung bình, đặc biệt ở động mạch vành(coronary artery) cung cấp máu nuôi tim. Trên lâm sàng là tình trạng viêm mạch máu có sốt cấp tính ở trẻ em. Bệnh Kawasaki gây viêm tất cả các mạch máu nhưng nó ảnh hưởng nặng nề nhất lên lớp áo giữa động mạch(thành động mạch luôn có 3 lớp: nội mạc trong cùng, cơ ở giữa và thanh mạc ngoài cùng). Điều trị càng sớm càng tốt chủ yếu bằng Globulin miễn dịch và Aspirin(1, 2).

Khoảng 20 % Bệnh nhân không được điều trị sẽ có biến chứng trên động mạch vành(1), bao gồm: phình mạch, vỡ phình mạch; hẹp dẫn đến nhồi máu cơ tim; hoặc thuyên tắc,…etc có thể gây tử vong đột ngột. Kawasaki là nguyên nhân chủ yếu gây bệnh tim mắc phải ở trẻ em trên nước Mỹ và Nhật Bản. Ở Việt Nam chưa thấy có tổng kết.

A. Nguyên nhân bệnh lý:

+ Đến giờ này người ta vẫn chưa rõ nguyên nhân căn bệnh này, nhưng dịch tể học và hình ảnh lâm sàng hướng tới nguyên nhân viêm nhiễm. 80% trường hợp xảy ra ở trẻ < 5 tuổi (1, 2), chỉ có ít trường hợp xảy ra ở lứa tuổi teenager và người trưởng thành. Bé trai chiếm tỉ lệ # 60 % (1).

+ Tái phát sau đó chỉ 1-3%.

B. Hình ảnh lâm sàng:

Tiến trình Bệnh Kawasaki thường được chia làm ba giai đoạn (1, 2):

1. Giai đoạn sốt cao cấp tính: thường kéo dài 1-2 tuần.

Đặc trưng bởi sốt và các triệu chứng cấp tính khác.

• Sốt thường cao  ≥ 40 º C và kéo dài  ít nhất 5 ngày , có thể sốt từng cơn và không đáp ứng với kháng sinh. Nếu không điều trị, sốt thường kéo dài khỏang 1-2 tuần, cũng có thể dai dẳng khỏang 3-4 tuần. Sốt kéo dài là 1 yếu tố nguy cơ của tổn thương mạch vành.
• Sưng mọng kết mạc hai mắt , thường không có gỉ mắt đi kèm.
• Môi nứt, Miệng và họng khô nhưng đỏ rực, lưỡi đỏ như trái dâu Tây.
• Hạch cổ ( không nhiễm trùng) ≥ 1.5cm, thường một bên.
• Phát ban đỏ nhiều dạng, nhất là vùng háng.
• Tay chân sưng đỏ.

2. Giai đoạn bán cấp: Được tính từ lúc giảm sốt và các triệu chứng khác , nhưng lại vật vã, kích thích (nhất là ở trẻ nhỏ), biếng ăn, phù kết mạc mắt dai dẳng. Giai đoạn bán cấp bắt đầu xuất hiện các triệu  chứng tróc vẩy da, huyết khối, phình mạch vành, và nguy hiểm nhất là đột tử. Giai đoạn này thường kéo dài đến tuần thứ tư của bệnh.

• Tróc vẩy da quanh đầu ngón tay chân thường xảy ra sau khoảng 1-3 tuần, rồi lan toàn bộ tay chân.
• Ảnh hưởng trên tim là biến chứng quan trọng nhất của bệnh Kawasaki.
• Ít nhất 50 % bệnh nhân bị viêm cơ tim gây ra nhịp nhanh tim và giảm chức năng tâm thất trái.
• Trong cơn cấp của bệnh cũng thường gặp biến chứng  viêm màng ngoài tim.
• Phình mạch vành thường xảy ra vào tuần thứ 2-3 và có thể phát hiện trên siêu âm. Trường hợp phình lớn (khổng lồ: đường kíng trong ≥ 8 mm) có thể vỡ gây đột tử, tạo huyết khối, làm hep gây nhồi máu cơ tim.
• Hở van tim và phình động mạch chủ(aorta) ít xảy ra.
• Các triệu chứng khác bao gồm: Viêm màng não vô trùng, tiêu chảy, viêm gan nhẹ, dày vách túi mật (trên siêu âm), Viêm niệu đạo, Viêm tai, Viêm khớp. Triệu chứng viêm khớp thường ở bé gái, xuất hiện sớm cùng lúc với sốt hoặc trong 2-3 tuần sau đó. Các khớp bị ảnh hường thường là tay, đầu gối, mắt cá , háng.

3. Giai đoạn lui bệnh: là khi biến mất các triêu chứng lâm sàng cho đến khi xét nghiệm tốc độ lắng máu trở về bình thường, khoảng 6-8 tuần sau khởi phát.

C. Chẩn đoán:

Vì nguyên nhân bệnh cho đến giờ này chưa được tìm ra nên chẩn đoán bện Kawasaki đến giờ này vẫn là những tổn thương trên mặt mô học(histology) của giải phẫu bệnh(anapathology). Nhưng các nhà lâm sàng vẫn cố gắng đưa ra những tiêu chẩn về mặt lâm sàng để đi đến chẩn đoán xác định là bệnh Kawasaki như sau:

Bất kỳ một bệnh nhi nào khởi phát bệnh sốt kéo dài trên 5 ngày, nhưng không đáp ứng với kháng sinh điều trị mà có kèm theo 4 trong 5 nhóm triệu chứng sau thì phải nghĩ ngay đến bệnh Kawasaki(2):

1. Viêm kết mạc mắt 2 bên mà không có chảy nước mắt sống.
2. Ít nhất có 1 trong những biểu hiện về miệng và họng sau đây: lưỡi đỏ như trái dâu tây hoặc môi nứt hoặc họng sưng phù.
3. Có ít nhất một trong những dấu hiệu sau ở tay hoặc chân: sưng căng do ứ dịch ở mô hoặc tróc da hoặc da có màu đỏ bất thường. 
4. Nỗi ban đỏ ở thân kèm theo sốt cao.
5. Sưng nhiều hạch ở cổ với kích thước lớn hơn 1,5cm đường kính. 

Đó là cho cơ sở điều trị. Còn với bà con thì chỉ cần 2/5 nhóm triệu chứng là việc mang con/cháu đi khám ở nơi tin cậy mà không nên chần chừ.

D. Tiên lượng:

Nó là một bệnh thuộc loại hiếm gặp. Tuy chưa tìm ra nguyên nhân, nhưng tỷ lệ tử vong được tổng kết tại Nhật khoảng 0,1%, tức 1.000 cases mắc bệnh thì có 1 bệnh tử vong. Nếu chẩn đoán đúng và điều trị đúng thì nó sẽ phục hồi tốt. Đối với những trường hợp nhẹ bệnh sẽ tự lành mà không để lại bất kỳ ảnh hưởng nào về mặt lâu dài. Tiên lượng phụ thuộc vào tổn thương của động mạch vành do bệnh gây ra(1).

Chúc bà con vui vẻ với chủ đề này, đừng quá lo lắng khi báo chí lùm sùm nhen. Hehehe.

Tài liệu tham khảo:

1. Rowley, Anne H., and Stanford T. Shulman. "Kawasaki Disease". In Nelson Textbook of Pediatrics. Edited 18th by Richard E. Behrman et al. Philadelphia: Saunders, 2007.

2. Kawasaki Syndrome

Asia Clinic, 16h05 PM ngày 26/01/2010